香港明星周海媚11日在北京猝逝,享年57歲。周海媚生前長年為紅斑狼瘡所苦,一度因病停工。紅斑狼瘡究竟是一種甚麼病?紅斑狼瘡真的無法治癒,是終生疾病嗎?

狼瘡(Lupus Erythematosus)是一種自體免疫疾病,也就是免疫系統出了問題,不是保護身體,而是侵害自身,會導致全身的症狀,包括:皮膚、關節、血液、大腦、腎、肺、心臟等器官。紅斑狼瘡具有多種情形,時有時無;可能症狀輕微,也可能致命;可能暫時出現,也可能永久存在。

任何年齡層的人都可能患上狼瘡,但多發於15~45歲之間的女性,女性發病率明顯高於男性。男女患病比例隨年齡不同也不同,最低為1:4,最高為1:12。但男性症狀通常比女性重,年輕患者的症狀也相對更重。

目前專家還無法確定狼瘡的病因,研究認為可能與遺傳、環境因素,以及自身健康狀況等因素有關。

紅斑狼瘡很複雜?看完6個問答就明白

1. 紅斑狼瘡到底有幾種類型?

紅斑狼瘡有4種類型:

系統性紅斑狼瘡:代表全身都患有狼瘡,又稱全身性狼瘡。這是最常見的狼瘡類型,也是本篇的重點。

皮膚紅斑狼瘡:僅影響皮膚的狼瘡,又稱圓盤性狼瘡。

藥物引起的狼瘡:某些藥物的副作用會引發狼瘡症狀。這種狼瘡通常是暫時的,停止服用相關藥物後,就會消失。

新生兒狼瘡:嬰兒有時出生時患有狼瘡。父母患狼瘡,他們的嬰兒不一定患有狼瘡,但患病風險可能會增加。

2. 紅斑狼瘡的症狀到底有哪些?

狼瘡會引起全身症狀,其症狀取決於它影響的器官或系統。有人可能只影響身體的一個部位,而有人會影響到多個部位。每個人的症狀、輕重程度都有不同的組合。

最常見的症狀包括:

· 關節疼痛、肌肉疼痛或胸痛(尤其是深呼吸時)
· 頭痛、頭暈
· 胃痛
· 皮疹(臉上出現蝴蝶斑)
· 發燒
· 脫髮
· 口腔潰瘍
· 經常感覺疲倦,且無法緩解
· 呼吸短促(呼吸困難)
· 腺體腫脹
· 手臂、腿部或臉部腫脹。
· 認知障礙、情緒異常
· 血栓
· 胃痛
· 手指和腳趾膚色由於寒冷和壓力而變為藍紫色、白色或紅色

狼瘡有時會導致其它健康狀況或問題,包括:

· 光敏性
· 乾眼症
· 抑鬱症(或其它心理健康狀況)
· 癲癇發作
· 貧血
· 雷諾氏綜合症
· 骨質疏鬆症
· 心臟病

· 腎臟病


 狼瘡會引起全身症狀,其症狀取決於它影響的器官或系統。(Shutterstock)
狼瘡會引起全身症狀,其症狀取決於它影響的器官或系統。(Shutterstock)

3. 如何診斷紅斑性狼瘡?

正是由於紅斑狼瘡的症狀與其它疾病相似,因此診斷較為棘手。狼瘡最獨特的體徵是臉頰出現類似蝴蝶形狀的皮疹,但並不是所有病例都會出現。

依據美國風濕病醫學會診斷標準,以下11項中先後或同時出現4項,便可診斷為紅斑狼瘡:

1.臉部蝴蝶斑:紅斑分布在臉頰兩側,像一隻張開翅膀的蝴蝶,因此稱為蝴蝶斑。
2.圓盤狀紅斑:皮膚呈現圓盤形的凸起,並同時有毛囊阻塞及角質性脫屑。
3.皮膚對光敏感。
4.口腔或鼻咽潰瘍反覆發作。
5.關節炎,通常為對稱性。
6.漿膜炎、肋膜炎、心包膜炎,常引起胸痛或呼吸困難。
7.腎臟病變:蛋白尿、尿液有細胞圓柱體。
8.神經病變:癲癇、精神異常。
9.血液病變:溶血性貧血、白細胞減少、血小板減少。
10.免疫學檢查異常:出現抗史密斯抗體(Anti-Sm),出現抗雙股去氧核糖核酸抗體(Anti-dsDNA),以及抗磷脂抗體陽性。
11.抗核抗體ANA檢測陽性。

狼瘡最獨特的體徵是臉頰出現類似蝴蝶形狀的皮疹,但並不是所有病例都會出現。(Shutterstock)
狼瘡最獨特的體徵是臉頰出現類似蝴蝶形狀的皮疹,但並不是所有病例都會出現。(Shutterstock)

4. 紅斑狼瘡可以預防嗎?

目前,紅斑狼瘡還無法預防,目前專家還不能確定紅斑狼瘡的發病原因。推測紅斑狼瘡可能的病因有:基因突變、環境污染、吸煙、壓力大以及患有其它自身免疫疾病。

紅斑狼瘡雖然不會遺傳,但丹麥一項持續36年的研究發現,父母一方有紅斑狼瘡的人,患病風險增加10.3倍。

5. 紅斑狼瘡是否傳染?如何治療?

紅斑狼瘡不會傳染,但目前是一種終生疾病,還無法完全治癒,但可通過藥物控制症狀。

治療紅斑狼瘡的藥物包括:羥氯奎寧、類固醇和免疫抑制劑。

雖然紅斑狼瘡是一種終生疾病,但一些方法可減少和預防病情發作,包括:

• 避免陽光照射:日曬時間太長可能會引發某些人的狼瘡症狀。儘量避免在上午10點到下午4點之間外出。外出時穿長袖衣服或防曬衣,戴帽子。使用SPF至少為50的防曬乳。另外,在室內注意日光燈,鹵素燈,影印機,投影機。

• 經常運動:關節疼痛會使活動困難或疼痛,運動可以緩解疼痛和僵硬等症狀。步行、騎單車、游泳、瑜伽和太極拳這些輕強度的運動都是活動身體的好方法,而且不會給關節帶來太大壓力。

• 充足的睡眠:保持適量的睡眠(成人7~9小時),並保持心情愉快可以幫助預防病情發作。

• 健康的生活方式:戒煙、少量飲酒。

• 飲食調理:原則上鼓勵低鹽低脂飲食,多吃含抗氧化食物,並適度補充維他命D、鈣、Omega3。

6. 患紅斑狼瘡能否懷孕?

患紅斑狼瘡的女性,大多數可正常懷孕並生出健康的嬰兒。如果病情已經得到控制,懷孕不太可能誘導病情發作。

一般建議病情得到控制或緩解至少6個月之後再懷孕。因為在病情發作時,會導致流產、死產、母親或嬰兒的嚴重健康問題。

對於某些患狼瘡的女性而言,如患有高血壓、肺部疾病、心臟衰竭、慢性腎病或子癇前症病史,懷孕被認為是「高風險懷孕」。

小心!接種新冠疫苗可能引發紅斑狼瘡

美國、台灣的病例報告顯示,接種新冠疫苗可導致系統性紅斑狼瘡。

根據今年1月發表於《醫學雜誌》電子報上的一篇文章,一名16歲的女性,接種第一劑mRNA疫苗後的96天接種了第二劑,接種第二劑的當天,出現發燒,第三天食慾不振、嘔吐,第七天急症入院治療。經檢查,女孩除肌肉骨骼酸痛外,還有臉頰紅斑且有光敏性、口腔潰瘍、血尿,抽血檢查結果顯示,白血球減少,抗雙股DNA抗體(Anti-dsDNA)呈陽性,符合美國風濕病學會紅斑狼瘡診斷標準11項中的4項,懷疑是SLE,注射高劑量類固醇及免疫抑制劑後症狀改善。

2022年2月發表於《欣達維》(Hindawi)一篇經同行評審的研究中,報告了數例接種新冠疫苗後患上紅斑狼瘡的案例。例如:

一名27歲女性注射第二劑mRNA新冠疫苗2周後,出現疲倦、體重減輕、全身多處關節——指關節、掌關節、手腕、膝關節和踝關節都出現對稱性關節炎。其母親是紅斑狼瘡患者,這名女子後來確診為紅斑狼瘡。

一名79歲男性在接種輝瑞mRNA疫苗10天後出現疲勞、丘疹鱗狀和環狀皮疹。實驗室檢測顯示ANA、類風濕因子、抗Ro和抗La抗體呈陽性反應。皮膚切片符合亞急性皮膚狼瘡。後確診為急性皮膚紅斑狼瘡。

此外,醫學期刊《梅奧診所學報》(Mayo Clinic Proceedings)上發表的一篇研究中,也報道了一名20幾歲、沒有任何病史的女性,注射新冠mRNA疫苗患上紅斑狼瘡的案例。

紅斑狼瘡引發的指關節症狀。(Shutterstock)
紅斑狼瘡引發的指關節症狀。(Shutterstock)

研究顯示:新冠疫苗可使紅斑狼瘡患者病情加重

根據2022年2月發表於《欣達維》一篇經同行評審的研究報告,SARS-CoV-2 mRNA疫苗也可能導致先前已得到控制的紅斑狼瘡患者病情加重。

研究表明,11.4%的患者在接種疫苗後病情惡化。最常見的發作表現是口腔潰瘍、漿膜炎、關節炎、心包膜炎、血小板減少和腎臟症狀。一名患有亞急性皮膚狼瘡且已完全緩解的73歲女性,在第一次接種輝瑞mRNA疫苗10天後出現了播散性紅斑。另外,一名41歲的狼瘡性腎炎女性患者,原本處於臨床緩解期,但在接受第一劑輝瑞疫苗7天後出現蛋白尿。

研究認為,「基於SARS-CoV-2 mRNA疫苗機制,可能導致新發紅斑狼瘡或誘發狼瘡惡化並非不可預見。」

紅斑狼瘡患者可以打哪些疫苗?

紅斑狼瘡是免疫系統攻擊自身的疾病,而疫苗是通過誘導及增強免疫系統來預防某些感染。因此有人擔心打疫苗會導致免疫系統被激發,使狼瘡爆發。

根據《英國醫學雜誌》(The BMJ)上的研究,紅斑狼瘡患者對一些疫苗「有良好的耐受性和有效性」,但研究人員也表示,「然而,由於自體免疫疾病的耐受性和安全性問題,減毒活疫苗仍然是一個令人擔憂的領域。」歐洲風濕病協會聯盟(EULAR)建議,系統性紅斑狼瘡患者接種肺炎球菌疫苗、流感疫苗、帶狀皰疹疫苗。

對於預防SARS-CoV-2的新冠疫苗,EULAR表示,「根據目前的證據水平,無法提出更具體的建議。」

歐洲風濕病協會聯盟(EULAR)推薦系統性紅斑狼瘡可以接種的疫苗,不包括新冠疫苗。(歐洲風濕病協會聯盟(EULAR)/大紀元製圖)
歐洲風濕病協會聯盟(EULAR)推薦系統性紅斑狼瘡可以接種的疫苗,不包括新冠疫苗。(歐洲風濕病協會聯盟(EULAR)/大紀元製圖)

國泰綜合醫院風濕免疫學科主任級醫師陳堃宏表示,是否接種疫苗,要視情況而定,如果病情控制穩定,可以接種,流感疫苗、帶狀皰疹疫苗都算安全,如果病情不穩定,甚至使用免疫抑制劑,就不建議打疫苗。

歐洲病毒學及傳染病專家董宇紅表示,對於免疫系統疾病,包括功能紊亂或低下的患者,打新冠疫苗要格外謹慎。「如果自己免疫力不好,打疫苗可能也沒有期待的效果。尤其是國產滅活疫苗,有質量安全隱患。」#

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