兒童非典型川崎氏症 恐發生冠狀動脈血管瘤

6歲的陳小妹妹某日晚上開始發燒，溫度約在37.5℃～38.5℃，雖然溫度不是很高，但是卻反覆發燒不退。隔日家長帶她前往醫院求診，發現臉部、頸部呈現泛紅，同時有地圖舌和下肢輕微水腫。醫師先安排她做流感快篩，結果為陰性，因此建議先以症狀治療，並返家密切觀察。

第三天上午，她持續發燒，手掌開始紅腫發燙，家長擔心是否感染中共病毒(武漢肺炎、新冠病毒)，於是帶她前往醫院做核酸檢測，結果為陰性。第四天仍然發燒，再前往醫院複診，此時醫師懷疑可能是非典型川崎氏症，建議進一步安排檢查。

經由心臟超音波檢查發現，心臟收縮舒張功能正常，但供應心臟血流的冠狀動脈管徑出現不規則擴張；隔周再安排心臟超音波追蹤，冠狀動脈管徑仍然有不規則的擴張變化，同時也發現手指甲和腳趾甲附近開始出現脫皮現象，確診為「非典型川崎氏症」，建議每日服用阿斯匹靈，並持續定期追蹤。

川崎氏症對心臟和血管存在威脅

書田診所小兒科主任醫師潘俊伸表示，川崎氏症（Kawasaki disease）又稱為「川崎病」或「黏膜皮膚淋巴腺綜合症」（mucocutaneous lymph node syndrome），是一種全身血管發炎的疾病，特別會出現心臟冠狀動脈病灶、冠狀動脈瘤，對日後心臟功能和心血管疾病存在威脅，容易有冠狀動脈狹窄和心肌梗塞的問題，嚴重者會導致死亡。

川崎氏症是日本小兒科醫師川崎富作在1967年率先提報的疾病，故依此命名為川崎氏症。川崎氏症並不常見，臨床統計顯示，男孩比女孩容易罹患此症，患者幾乎都在 5 歲以下，每 10 萬名 5 歲以下孩童中，僅會出現 8 ～ 67 位患者，但在日本，每 10萬孩童中，就有 124 位患者。

典型川崎氏症5個診斷要件

潘俊伸指出，典型川崎氏症好發於5歲以下之嬰幼兒，2歲以下佔50%。目前川崎氏症的診斷是藉由臨床症狀，除了超過5天的高燒之外，有5個典型診斷要件，確診至少應該出現其中4個，在此分別列出如下。

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1. 雙側結膜充血，但無分泌物。

2. 頸部單側淋巴結病變，直徑＞1.5公分。

3. 出現皮疹，包括斑丘疹、瀰漫性紅皮病、多型性紅疹。

4. 嘴唇乾裂、出現紅斑、草莓舌、口腔和咽部發紅充血。

5. 急性期手、腳會出現紅腫，或是在亞急性期出現四肢指（趾）甲末端脫皮。

非典型川崎氏症讓人難以捉摸

潘俊伸說明，近年來發現許多疑似川崎氏症，但又無法完全符合診斷條件者，稱為「非典型川崎氏症」，約佔全部川崎氏症的15%。臨床上必須配合輔助性診斷指標，包括白蛋白指數、尿液檢查、肝功能指數、白血球數量、血色素、血小板數目、紅血球沉降係數（ESR）和C-reactive protein （CRP）發炎指數，並排除其它疾病才能加以確認。

非典型川崎氏症的臨床症狀雖然不足5個診斷要件，但會有心臟冠狀動脈發炎或擴大的情況，由於症狀與一般病毒感染的症狀十分類似，所以非典型川崎氏症被診斷的時間通常會比較慢，經常造成冠狀動脈血管發炎的情況比典型川崎氏症嚴重。

因此任何嬰兒或兒童有持續無法解釋的發燒，雖然未出現典型川崎氏症狀，但檢驗數據和心臟超音波檢查結果符合時，則須考慮視為非典型川崎氏症。