人生苦短，學海無涯。──希波克拉底
在我還是菜鳥醫生時，有段期間只要傳呼機呼叫我去加護病房，我就開始緊張。我知道呼叫我的原因一定跟瑪莉恩有關：幾星期來每一次呼叫都是說瑪莉恩有危險了。
我並不是唯一害怕聽到瑪莉恩名字的菜鳥醫生。我猜就連顧問醫生也怕聽到她的名字。目前為止，他建議的每一種療法都無效。瑪莉恩的癲癇依舊持續發作。我們給她大量藥物，但從她的大腦反應來看，那些藥物彷彿和清水一樣無效。
瑪莉恩的失常
瑪莉恩是一家地區醫院的資深護理師。在她生病前，我從未見過她，但聽說她是個聰明的女性，個性和藹可親又率直。多虧有她管理，30床的內科病房才能順利運作。她為人認真又公平。她開始出現憂鬱的徵兆時，凡是熟識她的人都覺得十分訝異，因為這太不像她了。
問題大約從我第一次替她看診的兩個月前開始出現。瑪莉恩的同事發現她變得沉默，而且有社交退縮的情況。她多次在病房因為遭到患者挑釁而哭了出來，但平常她都是冷靜理性勸說的那一方。
問題迅速惡化。情緒低落開始與過度熱情的情況交替出現。她會滔滔不絕，還出現浮誇又不切實際的念頭，想擴大病房的工作規模。她也開始大量飲酒，常在下班後就呼朋引伴，找人和她一起到醫院對面的酒吧喝酒。
出現幻覺被迫就醫
滿心疑惑的同僚直到她開始出現幻覺才建議她就醫。她一開始是聽到聲音，說有人一直對她竊竊私語。接著她看到老鼠和蛇。聲音只是讓她不高興，但視覺上的幻象則是嚇壞她了，並導致她情緒激動。熟識她的朋友逼她去看家庭醫師，她反而因此生氣。她就是無法理解自己的所見所聞都是假象。
有一天，瑪莉恩在工作時講個不停。一位朋友兼同僚試著讓她知道她有問題，但她反而因此與對方吵了起來。爭吵到最後，她打了那位朋友一巴掌，變得無可控制地激動和失常。她在走道上來回走動，沒有人能接近她。最後瑪莉恩被一名保全人員和兩位朋友帶去急診室。精神科醫師替她診療後，說她是急性精神錯亂。她被強制就醫，送進有安全人員戒護的精神科病房。
多項檢查皆正常
精神科團隊從一開始就認為瑪莉恩的精神錯亂不尋常。她在發病之初病勢就很兇猛，連她的智力似乎都受到影響，尤其記憶力受影響最大。她不認得自己熟識的人。醫生於是安排她做腦部電腦斷層掃描，但結果一切正常。藥物篩檢與血液檢查結果也都正常。她開始服用抗精神病藥物。藥物雖然讓她冷靜下來，卻無法改善她的幻覺。
藥物失效癲癇反覆發作
過了幾天，醫護人員留意到她出現抽筋的情況。她的臉部和肩膀會間歇性抽動，每小時都會臉部表情扭曲和過度換氣好幾次。她變得焦躁不安，無法靜靜坐好。於是，他們請了神經內科醫師來會診。就在病房人員等著神經內科醫師前來時，瑪莉恩突然倒地癲癇發作。
精神病院離當地的內科醫院有數公里的路程。院方叫了救護車，急忙將瑪莉恩送到急診部門。在等待救護車及送醫的過程中，瑪莉恩反覆癲癇發作。她全身會周期性抽搐，然後停止，接著又開始抽搐。
急救人員及後來急診醫師給的藥物都不見效。瑪莉恩被轉送到加護病房。到了加護病房，腦電圖證實她正處在持續性腦內風暴造成的癲癇重積狀態。醫生給瑪莉恩注射丙泊酚（propofol），也就是一種鎮定劑，以便抑制癲癇發作，並讓她維持深度麻醉。瑪莉恩被接上呼吸器，血壓也透過藥物控制。
瑪莉恩最後在加護病房住了6個月。她只要一停用鎮定劑癲癇就發作。醫生加了一種又一種的抗癲癇藥。癲癇發作的頻率終於降低，但始終不清楚究竟是藥物生效，還是潛在疾病的影響逐漸消失。無論如何，瑪莉恩並未因此出現重度失能的情況。
邊緣系統腦炎
瑪莉恩在住院期間做了各種現有的檢查。她第一次的磁振造影掃描顯示為正常，但後續的掃描則顯示左右顳葉都有腫大的情形。她作了腰椎穿刺檢查，想從包覆腦部的腦脊髓液中尋找線索，結果有輕微的發炎反應。她於是被診斷為邊緣系統腦炎，表示顳葉內側表面的雙側邊緣區域都發炎。但這比較像是對問題的描述而非解釋。
皰疹病毒有可能導致腦炎且好發於顳葉，她因此接受相關治療。但她的血液及腦脊髓液的皰疹感染檢查都呈現陰性，抗病毒治療也沒有效果。瑪莉恩甚至還做了腦部切片檢查。外科醫師從腫脹的右顳葉切下一部分腦組織，但病理學家表示腦組織正常。
「他一定是選錯地方切片了。」我們斷定。
施打鎮定劑
瑪莉恩住在加護病房期間，我時常被叫去看她。有時她會臉部抽搐，沒有人知道她是不是癲癇發作，但她的鎮定藥物劑量通常會因此調高。有時候她則是因為治療而出現併發症，包括尿道感染、胸腔感染、過敏反應、便秘、腹部鼓脹等。
麻醉醫師儘可能時常讓她甦醒。通常我也會在場。鎮定藥物的劑量慢慢調降。有時停藥後她會完全清醒，但她清醒時會拉扯身上的管子和靜脈注射導管。護理師必須壓制她。如果運氣好，她可以有一、兩天不用施打鎮定劑。但好運不會一直持續，癲癇又開始發作。通常即使在狀況好的時候，她也無法拔掉呼吸器。丙泊酚的劑量一調降，她的臉部就開始抽搐，直接回到泛發型抽搐的狀態。
我很不喜歡被叫去看瑪莉恩。她和我年紀相仿，生活也和我類似。她讓我覺得生命脆弱。我不知道能為她做甚麼，也覺得自己無能為力。
「妳覺得她現在是癲癇發作嗎？」只要瑪莉恩的臉部開始扭曲或抽搐，加護病房的護理師就會問我。
我不知道。
記憶、學習力幾乎喪失的瑪莉恩
最後瑪莉恩終於清醒了。癲癇重積狀態結束，但還是會偶爾發作。她從加護病房轉到重症護理病房，再轉到內科病房，最後轉到復健科病房，總共住院將近一年。這場病讓她整個人消瘦，左右顳葉都出現疤痕。她的海馬體萎縮，還喪失大部份的記憶，每個來探望瑪莉恩的人都必須清楚自我介紹。對於新認識的人，除非每次見面他們都自我介紹一次來加深她的記憶，否則她不會記住。
瑪莉恩的職涯就此畫下句點。她學習新事物的能力幾乎消失。她變得格外焦慮且喜怒無常，一點小事就會讓她不高興或感到挫折。過去那個掌控大局的冷靜女子已不復存在。對於認識瑪莉恩的人而言，最讓他們難過的原因之一，就是他們都知道瑪莉恩過去的模樣。我去復健科病房看她的時候，發現病房裏擺滿了她過去的照片。他的家人將這些照片放在這裏，希望能讓她恢復到某種程度的正常。但事與願違。她的大腦已經受損，情況不可能改變。
有一次我被呼叫去檢查瑪莉恩時，她很得意地給我看她畢業典禮的照片。照片裏的她穿著護理師制服。
「妳知道我以前是護理師嗎？」她對我說。「我在聖克里斯多福醫院負責管理內科病房。」
當然我已經知道這點。但我覺得瑪莉恩提醒的不是我，而是她自己。
邊緣系統腦炎的肇因
過去20年來，我見過許多患者經歷了與瑪莉恩極為類似的病程，多數神經內科醫生都有同樣的經歷。患者通常都很年輕，雖然並非一定，但通常都是女性。她們會突然出現嚴重的癲癇發作、精神問題及顳葉發炎。
多年來，沒有人知道是甚麼原因導致這些年輕人出現嚴重且不可逆的腦損傷。許多像瑪莉恩一樣的人，生活變得面目全非，甚至失去性命。
NMDA受體抗體
2007年，一項科學發現終於能解釋這種邊緣系統腦炎的肇因。他們發現了抗NMDA受體抗體（NMDAR ab）。甲基天門冬酸受體（N-methyl D-aspartate receptor）存在於腦部，是控制離子進入細胞的閘門。這會影響細胞的電興奮性。NMDA受體會保護神經元的健康，因此對記憶力影響深遠。抗體是身體製造來對抗病毒等外來病原體的一種蛋白質。NMDA受體抗體是一種自體抗體，這種抗體不會攻擊外來入侵者，反而攻擊身體本身的NMDA受體。NMDA受體抗體是近期發現的數種抗體之一，已知會導致像瑪莉恩那樣危及性命的腦炎。
這項對邊緣系統腦炎機轉的發現已經造福許多人。有些人是因為潛在腫瘤，尤其是卵巢腫瘤而產生這種抗體。只要找到腫瘤並予以切除，這種抗體就會消失。然而，並不是每個人都能找出這種失控抗體出現的原因。如果患者沒有腫瘤，那麼治療方法就是抑制免疫系統。及時診斷與治療給了像瑪莉恩這樣的患者復元的希望，這是在2007年以前絕對沒有的。
腦部病變仍是醫學棘手難題
大腦仍是一個神秘的器官，腦部病變也一直十分棘手，但還是有一些進展。神經科學開始慢慢解開謎團。不過，在臨床神經醫學的實踐上，大量的科學發現對治療患者的前線醫師而言，貢獻仍十分有限，因為科學發現還需要很長一段時間才能轉化為實質上的幫助。腦部病變仍可能和以往一樣無法醫治，我們也還沒有能力恢復已經喪失的功能。不過我們從健康腦部所學到的一切都能提供一些洞見，讓我們明白腦部出問題的原因。
人腦圖譜計劃
未來將會有大轉變。2013年「人腦圖譜計劃」（Human Brain Project）啟動。這項合作計劃的目的在於集結全球各個神經科學領域的研究人員，以期加快進展。研究的其中一個面向就是創造「大腦」（Big Brain），也就是一個高解析度的人腦立體圖譜，是21世紀版的布洛德曼分區與潘菲爾德的皮質矮人。這張圖譜是根據一名65歲女性的大腦分區所繪製，這名女性是因非神經方面的疾病逝世。科學家將她的大腦切成20微米厚的切片（1微米就是千分之一毫米），每一片切片都經過染色與照相處理。接著依據這些切片建構「大腦」。磁振造影的解析度可以到1毫米，因此「大腦」可以製作出比以往更詳細的「大腦」放大圖。
當然，我們最迫切需要的是療法。最近期的一些發現也許可以讓我們達成目的，而遺傳學或許是最有希望的領域。如今我們知道基因的啟動與關閉可能受到外在因素影響。如果可以把這點運用在醫療上，或許就能在疾病發生前加以預防。神經可塑性也是大家高度關注的研究領域。由於大腦有能力建立新的連結，我們只需要了解如何提升這個能力，或許就能開啟復原之門，甚至連嚴重腦傷的人也可能受惠。
腦科手術方法的新進展
未來想必也會有新的手術方法。也許腦科手術很快就會跳脫目前已知的形式。電腦化定位系統已經可以讓外科醫師鎖定腦部極特定區域，以儘可能縮小手術範圍。而目前正在開發的最低侵入性技術，或許很快就能讓外科醫師在不開顱的情況下動手術。電腦導引雷射、熱能或超音波，可以用來破壞有病變的腦部區域，同時確保四周健康腦組織不受影響。
更令人開心的是機器人的發展，這是科學將其對正常生理機制的了解加以運用的實例。大腦透過電子信號傳送訊息，腦部操控的義肢可以利用這些信號，讓使用者同時移動義肢並偵測感覺。看到機器人運用於實際用途，可以說是一項奇蹟。
即使找到病因腦部病變 仍無法治癒
每次看到新發明問世都令人興奮，但我的樂觀總是有一定的限度。每一次的門診及病房巡房，都給了我數個理由認清現實。這些進展大多都集中在我們對大腦運作的基本原理、腦部發育及組織的認識。
但這些發現短期內仍難以套用至實際應用上。如多發性硬化症、癲癇、帕金森氏症、阿茲海默症、自閉症、思覺失調症及其它許多疾病，都沒有有效的療法與預防方法，光這點就足以讓人十分清醒了。
有時，我忍不住覺得對許多患者而言，我根本幫不上忙。我花了好幾年才找到導致奧古絲特逃跑型發作的腦部病灶，而即使找到了病因，我還是治不好她。她的癲癇發作情況，只比我們初次看診時改善一點。如果有人問起，我想我會說我對她毫無幫助，儘管我知道奧古絲特並不這麼認為。
患者對腦神經科學的貢獻
現代技術的問世與醫療進步的確令人欣喜不已。但在神經內科，診斷的主要依據仍舊在於患者病情描述的箇中意義與細節，在於與其他患者的比較，在於直覺。在探索腦部時，個別患者的貢獻依舊與各種掃描檢查一樣重要。歷史上的重大腦科發現通常歸功於幾位特定的患者，包括費尼斯蓋吉、阿棕、亨利莫萊森等人。這點始終沒有改變。提供「大腦」的是一名女性，她在世時絕對不知道自己死後會產生如此重大的影響。或許將來對神經科學家而言，她的姓名會和前述其他患者一樣重要。也許目前我們無解的所有問題，都會有一位患者（患者本人，而非他的掃描或血液檢查結果）等著為我們提供解答。
人腦依然是研究不透的謎
我們對腦部的知識依舊有許多不足之處，甚至連基本問題都仍懸而未決。我們仍舊不知道自己為何要睡覺、作夢的目的為何。我們不知道大腦如何創造智慧或意識，也不知道自由意志是如何產生。我們還卡在建構初步的雛型，離這些更大的問題的答案還很遠。至於我的角色，我甚至不確定自己是否希望找到每個問題的答案。如果我們徹底明白了大腦如何運作，接下來我們會成為甚麼？只是精密的電腦嗎？可以重新編程的機器？對於所有答應讓我在本書中訴說他們故事的人，我想找到治癒他們的方法。未來我想知道如何預防疾病。對我來說，這種進展就已經足夠。我不需要徹底了解人類的種種；光是觀察就夠了。不過當然，我不需要擔心，因為我們離那一步還差得遠呢！◇
──摘自《腦內風暴：頂尖神經科醫師剖析離奇症狀，一窺大腦異常放電對人體的影響》商周出版
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